腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
兰州的魅力和底蕴******
一个城市的标志,其特色最鲜明者,或自然风景、或人文踪迹、或绝味吃食。身处兰州,在一套书、一碗面的墨香与滋味中,也许能品味出这座城市的独特魅力与文化底蕴。
一套文溯阁《四库全书》——
白塔群山间 书香自袅袅
兰州南有五泉山,北有白塔山,黄河蜿蜒,穿城而过。九州台属白塔群山的一座高山,海拔2000米左右,其形峭拔。登上九州台,南向俯瞰阳光下的黄河,金波涌动,滔滔东去,令人心胸旷达。一座藏书馆阁背靠九州台主峰,蓝瓦飞檐,稳坐于九州台的翠色之间,存世三部半的《四库全书》,其中一部就保存在此。
清代乾隆年间开四库馆,历十余年而成《四库全书》。初缮写4部,分贮于圆明园文源阁、故宫文渊阁、避暑山庄文津阁、盛京(今沈阳)文溯阁,后续抄3部,藏于扬州文汇阁、镇江文宗阁、杭州文澜阁。文源、文汇、文宗三阁之书,均已毁于战火,文澜阁之书则部分散佚,称为半部。如今,文津阁之书藏北京国家图书馆,文渊阁之书藏台北故宫博物院,文溯阁之书藏兰州九州台。
文溯阁《四库全书》囊括书籍3474种、6144函、36315册,为清代以前学术总汇、典籍渊薮,堪称文化瑰宝。
沈阳文溯阁《四库全书》何以移至兰州?
文溯阁《四库全书》曾于1915年始运存故宫保和殿10年,之后回归沈阳。新中国成立之初,其又运至黑龙江省4年余,再归沈阳。1966年,文化部将其拨交甘肃省图书馆收藏,当年10月运至甘肃,栖身于兰州郊区永登县4年8个月。自1971年6月至2005年7月,文溯阁《四库全书》则一直存放于兰州近郊榆中县木林沟的专修书库中。因兰州一带气候干燥,温度适宜,历经数十年,书籍没有发现潮湿、发霉和长毛现象,也无污染或人为损坏,原有的黄斑也未扩散,且还有所淡化。2000年前后,甘肃省决定立项修建文溯阁《四库全书》专藏书库,经过论证,选址九州台,文溯阁《四库全书》藏书馆于2005年7月8日落成并投入使用,书籍全部装入新制作的香樟木书箱。
《四库全书》以经史子集为经纬,标四色喻四季。与另外两部半一样,文溯阁《四库全书》以绢为封面,经部书籍为青绿色、史部书籍为赤红色、子部书籍为白浅色、集部书籍为黑深色。皇皇典藏中,包含了中华民族对自然、社会以及人类自身的思考总结,蕴涵智慧和力量,充实了中国人的知识世界,体现了深邃的东方情怀。
近日,文溯阁《四库全书》的数字化工程已宣布竣工。对于承载着厚重历史文化的古籍文物而言,将其保护好、传承好、发展好,做好整理研究和开发利用工作,就是真正赓续中华文脉、弘扬民族精神。
最是书香能致远,文化始终是一座城市历史、现实与未来的底色。2019年8月21日下午,习近平总书记在读者出版集团有限公司考察调研时指出,要提倡多读书,建设书香社会,不断提升人民思想境界、增强人民精神力量,中华民族的精神世界就能更加厚重深邃。总书记叮嘱在场的文化工作者,“为人民提供更多优秀精神文化产品,善莫大焉!”
一碗兰州牛肉面——
古道驼铃响 河畔面飘香
兰州之韵,凝结在浩繁卷帙中,也飘荡在人间烟火里。
丝绸古道驼铃声,黄河两岸面飘香。生长于兰州者,有的早晨、中午两顿都吃兰州牛肉面,兰州人聊天时经常会谈论哪一家牛肉面馆的面更好吃。“牛大”,这是兰州人对牛肉面的爱称,透露出日常相伴的情愫。“扎碗牛大!”兰州人如此说吃牛肉面。
据统计,在全国各地,兰州牛肉面馆超过6万家,单单是兰州市就有牛肉面馆1200多家,每天卖出200万碗牛肉面,可见这一碗面在兰州人生活中的位置及其影响力。
外地客人到兰州,去牛肉面馆吃面,站在窗口递小票时,窗口内的小哥会问“吃什么?”原来,兰州牛肉面的面型分为毛细、细、三细、二细、二柱子、荞麦棱、韭叶、薄宽、大宽……食客需要明确告知,这样,现场拉面条的小哥才能准确满足客人对面型的需求。
一清二白三红四绿五黄,兰州牛肉面色彩斑斓。这是因为兰州牛肉面的标配是切碎的青蒜苗、白萝卜片、量足足的红色辣椒粉油、香菜叶等,于是就有了这样的解释:“汤色清亮,萝卜片洁白,辣椒油鲜红,香菜蒜苗翠绿,面条柔滑透黄。”
兰州人将辣椒粉油称为“辣子”,用于牛肉面的辣椒粉是过了油的,称为“油泼辣子”。一些外地游人起初会被那么多的辣椒粉吓着,是不是太辣?其实,远不像湖南、四川、贵州等地辣椒的辣度,兰州牛肉面的辣是微辣,主要是提香。当你享用完这碗牛肉面,低头再看一下碗中的余汤,只见汤表层是悠悠漂动的青红两色,这就应了中餐讲究的“色香味”之色,许多食客会忍不住“呼噜”“呼噜”喝上几口牛肉面汤。传统的牛肉面汤很有营养,据说是由牛骨头熬制四五个小时而成,并且按比例配有草果、花椒、干姜、桂皮、茴香等香料。若想多吃点儿牛肉,还可以论斤现称,兰州牛肉口感细腻,品质上好,广受食客称赞。
当然,兰州颇具特色的风物远不止于此,在兰州生活的居民或者来过兰州的游人都能够举出很多。比如,兰州是全国唯一黄河穿越市区的省会城市,两山夹一河,东西狭长;夜晚的兰州灯火璀璨,登上南面五泉山之制高点三台阁北望,但见白塔山下的金城关恢弘绚丽,中山铁桥上的人流穿行不息。
如今,“强省会”理念深入兰州人之心。“强省会”到底该怎么强?经济强固然是题中应有之义,人文关气运,文化强也不可或缺。品味兰州,品的是穿越时空的深厚历史底蕴,更是如今兰州文化兴、文化强的生动图景。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)